Ingezonden persbericht

P E R S B E R I C H T

Meer aandacht voor dodelijk spierziekte

Amyotrofische Lateraal Sclerose of te wel A.L.S. is een dodelijk spierziekte. Ons land telt ruim 1.500 patiënten. Op 7 februari organiseert Stichting Valscherm in de Vrije Teugel te Uden, de derde landelijke A.L.S. dag met als thema "A.L.S. Vooruit". Op deze dag maakt Dr. L. van den Berg bekend dat er een A.L.S. Centrum in oprichting is. Dit centrum gaat een cruciale rol spelen in kennis over de ziekte, behandeling van patiënten en onderzoek. Met het oprichten van het Centrum krijgt A.L.S. de aandacht die het verdient. Het programma start om 11.00 uur.

A.L.S. (Amyotrofische Lateraal Sclerose) is een neuromusculaire aandoening die leidt tot onvoldoende functioneren van de spieren. A.L.S. is progressief van aard hetgeen betekent dat iemand met deze ziekte steeds verder achteruit gaat. De ziekte tast alle spieren, behalve de hartspier, aan. Het uiteindelijk uitvallen van de ademhalingsspieren, gemiddeld 3 jaar na de eerste verschijnselen, is de fatale factor. Het is nog niet bekend hoe de ziekte ontstaat. Ook is er geen medicijn beschikbaar om de ziekte te genezen. De ziekte kan voorkomen bij volwassenen op elke leeftijd maar komt het meest voor tussen het 40e en het 60e levensjaar. Vanaf het moment dat de diagnose gesteld is heeft een A.L.S. patiënt geen hoop meer. De impact op de omgeving is onvoorstelbaar groot.

De A.L.S. dag wordt speciaal georganiseerd voor A.L.S. patiënten en hun familie. Zij worden op de hoogte gebracht van de laatste ontwikkelingen op wetenschappelijk- en maatschappelijk gebied. Dr. L. van den Berg, neuroloog in het Universitair Centrum Utrecht, zal de dag openen met het verstrekken van alle informatie over het ophanden zijnde A.L.S. Centrum. Naar alle waarschijnlijkheid wordt het Centrum gevestigd in het UMC Utrecht maar zal ook het AMC Amsterdam haar medewerking verlenen. "Met de oprichting van een A.L.S. Centrum zal de bekendheid van A.L.S. in Nederland enorm toenemen en zal de zorg en behandeling van patiënten verbeteren. Bovendien zal het Centrum het onderzoek naar nieuwe behandelingsmogelijkheden stimuleren", aldus Van den Berg.

Parallel aan de oprichting van het Centrum loopt een wervingsactie. Er is veel geld nodig om dit belangrijke en ambitieuze project te realiseren. Daarom is de Stichting A.L.S. Centrum naarstig op zoek naar sponsors en donateurs. Wilt u de stichting ook financieel steunen stort dan uw bijdrage op giro 100.000 t.n.v. de Stichting A.L.S. Centrum Nederland te Amsterdam.

Wilt u meer informatie of de A.L.S. dag bijwonen neem dan contact op met Stichting A.L.S. Centrum Nederland, Monique van Bijsterveld, 035 - 6285011 of monique@m-v-b.nl.
- - -
Noot voor de redactie: Voor meer informatie over de oprichting van het A.L.S. Centrum of de wervingscampagne kunt u contact opnemen met Monique van Bijsterveld, projectcoördinator Stichting A.L.S. Centrum Nederland, tel 035-6285011, e-mail: monique@m-v-b.nl of www.als-centrum.nl. Stichting Valscherm, 06 24473698, e-mail: info@valscherm. nl of www.valscherm.nl.

Bijlage 1 : Informatie over A.L.S en de problematiek

Wat is A.L.S.?

A.L.S. (Amyotrofische Lateraal Sclerose) is één van de meest ernstige spierziekten die we kennen. Deze aandoening leidt tot het onvoldoende functioneren van de spieren. Hierdoor komen de signalen vanuit de hersenen niet meer aan bij de spieren. Bij A.L.S. is er iets mis met de zenuwbanen die de verbinding vormen tussen hersenen en spieren. De cellen van deze zenuwbanen vallen geleidelijk uit en geven geen signalen meer door aan de spieren met als gevolg dat deze niet meer kunnen functioneren.

De ziekte tast het verstand niet aan. Ook blijven de zintuigen (gevoel, smaak, gezicht, reuk en gehoor) doorgaans intact evenals de werking van darmen en blaas. Uiteindelijk worden alle spieren, behalve de hartspier, aangedaan. Het uiteindelijk uitvallen van de ademhalingsspieren, gemiddeld 3 jaar na de eerste verschijnselen, is de fatale factor.

Jaarlijks wordt in Nederland bij 450 patiënten A.L.S. geconstateerd. Het is nog niet bekend hoe de ziekte ontstaat. Ook is er nog geen medicijn beschikbaar om de ziekte te genezen of zelfs te stoppen. Er is slechts één medicijn (Riluzole) bekend dat de levensduur met 3 à 6 maanden verlengt.

De ziekte kan voorkomen bij volwassenen op elke leeftijd, maar de meeste mensen krijgen A.L.S. tussen het 40ste en 60ste levensjaar. In Nederland worden jaarlijks ongeveer 650 patiënten 'onderzocht' op A.L.S., de diagnose wordt bij ongeveer 450 patiënten gesteld. De ziekte treft meer mannen dan vrouwen. Momenteel zijn er in ons land tussen de 1.000 en 1.500 A.L.S.-patiënten.

Diagnose A.L.S.

Het stellen van de diagnose A.L.S. is niet makkelijk en duurt gemiddeld een jaar. Er is geen specifieke test, zoals bijvoorbeeld een scan of bloedonderzoek, dat kan aantonen of een patiënt A.L.S. heeft. Patiënten komen doorgaans met vage klachten van diverse aard bij de huisarts zoals onhandigheid of het minder goed articuleren of moeite krijgen met lopen. Zodra de huisarts bemerkt dat hij de oorzaak van de klachten niet kan achterhalen, zal hij de patiënt doorverwijzen naar de neuroloog. De diagnose wordt gesteld door het uitsluiten van andere ziekten.

De neuroloog zal de diagnose stellen door enerzijds een lichamelijk onderzoek te verrichten en anderzijds door alle andere ziekten met een vergelijkbaar ziektebeeld uit te sluiten. Gelet op de ernst van de ziekte moet de diagnose vrijwel zeker zijn op het moment dat de patiënt op de hoogte gesteld wordt. Desondanks blijkt uit diverse studies dat bij 10 tot 44% van de patiënten de diagnose A.L.S. ten onrechte gesteld wordt.

Er gaat derhalve veel kostbare tijd verloren alvorens de juiste diagnose gesteld kan worden. Uit een vooronderzoek bij 100 A.L.S.-patiënten, blijkt de duur tussen de eerste klachten en de uiteindelijke diagnose gemiddeld 16 maanden te zijn. Dat betekent dat patiënten al bijna op de helft van de gemiddelde levensduur zijn vanaf de eerste ziekteverschijnselen (een patiënt overlijdt gemiddeld 3 jaar na de eerste klachten). Gedurende deze 16 maanden hebben veelvuldige bezoeken aan de huisarts, KNO-arts, orthopeed en neuroloog plaats gevonden. Ongeveer driekwart van de patiënten geeft aan dat zij de diagnose liever in een eerder stadium hadden gehoord in verband met acceptatie van de ziekte en de voorbereiding op toekomstige beperkingen. Ook kan een eerdere behandeling met Riluzole en een vroegere start met de therapie en psychische opvang leiden tot verbetering van de kwaliteit van leven.

A.L.S. na de diagnose

Omdat er nog geen medicijnen zijn die de ziekte A.L.S. genezen of kunnen stoppen, is de zorg en de aandacht voor de patiënt (en zijn omgeving) erg belangrijk. Tijdens het ziekteproces treden diverse stoornissen op waarbij begeleiding noodzakelijk is, zoals spraakstoornissen (logopedie, communicatie hulpmiddelen), slikproblemen (logopedie, PEG (maag-)catheter), verlammingen (rolstoel, aanpassingen in huis, fysiotherapie), spasticiteit (medicatie) en depressie (begeleiding, medicatie). Bij de coördinatie van deze zorg speelt naast de neuroloog ook het revalidatieteam, in samenwerking met de huisarts, een grote rol. Ook de zorgverzekeraar speelt een belangrijke rol in de mogelijkheden en beschikbaarheid van zorg.

A.L.S. en medicijnen

Alle A.L.S. patiënten krijgen het medicijn Riluzole voorgeschreven. Niet omdat deze de ziekte bestrijdt, maar er is wel een bescheiden effect. Riluzole vertraagt het ziekteproces en verlengt het leven van A.L.S. patiënten met gemiddeld 3 à 6 maanden. Maar er is meer. Met de ontdekking van dit medicijn is een belangrijke stap voorwaarts gezet in de onderzoeken. "Nieuwe medicijnen, in combinatie met Riluzole, zullen de komende jaren ontwikkeld moeten worden" aldus de onderzoekers.

De Zorg

Goede zorg is voor een A.L.S. patiënt van cruciaal beland. Tijdens het verloop van de ziekte vallen immers steeds meer functies van het lichaam uit. De stoornissen die optreden zijn spraakstoornissen Hiervoor zijn begeleiding, medicijnen en hulpmiddelen noodzakelijk. Niet alleen voor de patiënt maar ook voor zijn omgeving. De patiënt behoeft naast het medicijn Riluzole ook zeer adequate en intensieve zorg. De patiënten worden begeleid door veel zorgverleners (neuroloog, revalidatiearts, fysiotherapeut, logopedist etc.), maar vanwege het zeldzame karakter zijn veel van die zorgverleners niet of nauwelijks bekend met de problematiek van A.L.S. Dit leidt tot een inefficiënte zorgverlening met onnodig veel bezoeken aan verschillende zorgverleners. Ook worden voorzieningen te laat aangevraagd, waardoor ze in een te laat stadium beschikbaar komen. Bij A.L.S.- patiënten is de juiste hulp op het juiste moment van groot belang.

Wetenschappelijk onderzoek naar oorzaak en verbetering van behandeling en zorg

Onderzoek naar de oorzaak van A.L.S. en de ontwikkeling van nieuwe therapieën kan een enorme stimulans betekenen voor alle betrokken. Er bestaat, ook internationaal, een grote behoefte aan meer informatie. Voor de ontwikkeling van een betrouwbaar zorgbeleid is onderzoek nodig naar bijvoorbeeld de zin van ademhalingsondersteuning gedurende de nacht, het moment van het toedienen van voedstel via een buisje in de maag (PEG) en het nut van intensieve begeleiding door een diëtist. Wetenschappers zijn voor dit soort onderzoeken afhankelijk van een groot aantal patiënten. Het onderzoek wordt bemoeilijkt omdat het aantal A.L.S.-patiënten beperkt is en de beschikbaarheidperiode kort is. De farmaceutische industrie is niet echt actief op het gebied van A.L.S. Dit vanwege het feit dat A.L.S. een zeldzame ziekte is. Onderzoek naar behandeling van vaker voorkomende ziekten is voor de industrie aantrekkelijker.

Oprichting A.L.S. Centrum Nederland: de beweging naar verbetering

De grote meerwaarde van een centrum is dat alle hulpverleners veel ervaring hebben met A.L.S.- patiënten en zodoende in staat zijn hoogwaardige kwaliteit te leveren. Bovendien kunnen wetenschappers in samenwerking met onder andere de farmaceutische industrie meer en beter onderzoek doen naar de oorzaak van A.L.S. en eventuele medicijnen en therapieën ontwikkelen die de patiënten met A.L.S. ten goede komen. Internationale uitwisseling van kennis kan gestructureerd plaatsvinden. Met het opzetten van een internationaal registratiesysteem is reeds een aanvang gemaakt.

Door het inrichten van een A.L.S. Centrum in Nederland kunnen we blijvende landelijke aandacht voor A.L.S. en patiënten vragen, de zorg en kwaliteit van leven verbeteren en het stellen van de correcte diagnose versnellen. Door bekendheid van het A.L.S. Centrum en adequate voorlichting aan met name huisartsen en neurologen, zullen patiënten in een eerder stadium van de ziekte naar in A.L.S. gespecialiseerde neurologen verwezen worden. Dit is belangrijk, omdat A.L.S. een ziekte is van relatief korte duur met de dood tot gevolg, en het van groot belang de patiënten zo kort mogelijk in onzekerheid te laten. Als termijn voor het stellen van de voorlopige diagnose wordt een periode van 2 weken na het eerste bezoek aan het Centrum beoogd.

Wetenschappelijk onderzoek
"Als je niet zoekt zul je ook niets vinden".
Om het onderzoek op het gebied van A.L.S. optimaal te kunnen versnellen, wordt een groot aantal onderzoekers en behandelaars verzameld met uiteenlopende professionele achtergronden dat het totale onderzoeks- en behandelingsgebied bestrijkt. Uiteindelijk kunnen alle resultaten en onderzoeksinspanningen tot toepassing in het Centrum leiden.

Door het onderbrengen van alle patiënten met A.L.S. in één Centrum krijgen de artsen en hulpverleners de kans om zich tot specialisten op het gebied van A.L.S. te ontwikkelen. De gegevens van alle patiënten kunnen vergeleken worden, waardoor beter inzicht verkregen wordt in oorsprong en verloop. Het succes bij de ene patiënt kan leiden tot het succes bij de anderen. A.L.S is een ongeneeslijke ziekte en patiënten en betrokkenen zullen daarom op zoek gaan naar antwoorden die er nu nog niet zijn. Door het onderbrengen van alle kennis, ook internationaal, op het gebied van A.L.S. kunnen patiënten behandeld en begeleid worden. Daarnaast kunnen artsen met de verkregen informatie zoeken naar nieuwe therapieën en, in samenwerking met de farmaceutische industrie, naar nieuwe medicijnen.

Met vriendelijke groet,
Monique van Bijsterveld

Stichting ALS Centrum Nederland
Postbus 1321
1200 BH Hilversum
T 035 - 628 50 11
F 035 - 623 93 75