Vereniging Spierziekten Nederland

Nieuws

Test voorspelt longkanker bij patiënten met LEMS

Onderzoekers van het Leids Universitair Medisch Centrum hebben een genetische factor gevonden die longkanker kan voorspellen bij patiënten met het Lambert Eaton myastheen syndroom (LEMS). Dit onderzoek heeft de Prinses Beatrix Fonds-prijs gewonnen.

Het bijzondere van LEMS is dat het kan ontstaan door twee verschillende stoornissen. In de helft van de patiënten wordt de ziekte in gang gezet door een kleincellig longcarcinoom, een agressieve tumor waaraan deze patiënten vaak overlijden. Bij de andere helft speelt de aanwezigheid van een genetische faktor, het HLA-B8, een belangrijke rol.

In het onderzoek dat tot het winnende artikel heeft geleid, heeft LUMC-onderzoeker Paul Wirtz een grote groep van 77 LEMS patiënten onderzocht in samenwerking met een Britse onderzoeksgroep. In de groep zijn de klinische symptomen, de antistoffen in het bloed en HLA typering bestudeerd. Het is bekend dat roken een sterke voorspeller is voor het krijgen van kleincellig longkanker. Wanneer een LEMS patiënt echter HLA-B8 positief is, neemt de kans op kleincellig longcarcinoom, ondanks roken, sterk af. Een kleine groep patiënten met de combinatie van roken en een positieve HLA-B8 bleken een opvallend langere tumor overleving te hebben. Het testen van de HLA-B8 typering in LEMS patiënten zonder tumor is van belang voor de screening op kleincellig longcarcinoom. Bij patiënten die rookten en HLA-B8 negatief zijn, werd bij 70% een kleincellig longcarcinoom gevonden, terwijl géén enkele niet-rokende LEMS patiënt met deze genetische faktor een tumor bleek te hebben. Deze resultaten geven nieuw inzicht in het ontstaan van auto-immuunreacties bij deze en andere, verwante spierziekten. Daarnaast heeft dit neuromusculaire onderzoek ook geleid tot een beter begrip van de afweerrespons tegen tumoren.

Motivering van de jury
Het winnende onderzoek is origineel van opzet en heeft duidelijke praktische implicaties. Het leidt bovendien tot een beter inzicht in de pathogenese van het Lambert-Eaton myastheen syndroom. Het onderzoek is tot stand gekomen door uitgebreide nationale en internationale samenwerking. Dr Paul Wirtz heeft een belangrijke rol gespeeld in de opbouw van deze samenwerking. Hij heeft de patiëntengroepen nauwkeurig onderzocht en goed beschreven. De combinatie en de wijze waarop zowel patiëntgericht onderzoek als fundamenteel onderzoek is uitgevoerd, is een toonbeeld van succesvol en innovatief neuromusculair onderzoek.

De prijs
De hoofdonderzoeker van het winnende artikel is dr. Paul W. Wirtz, werkzaam op de afdeling Neurologie van het LUMC in de onderzoeksgroep van dr. J. Verschuuren. De Prinses Beatrix Fonds-jaarprijs neuromusculaire ziekten wordt vandaag uitgereikt in tijdens het jaarlijks symposium van Stichting ISNO.
Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS)
LEMS is een zeldzame auto-immuunziekte. Het immuunsysteem maakt afweerstoffen tegen de calciumkanalen in de overgang van zenuw naar spier en leidt zo tot spierzwakte. Bij ongeveer de helft van de patiënten met LEMS wordt een kleincellig longcarcinoom gevonden, gewoonlijk pas nadat LEMS is opgetreden. De ziekteverschijnselen lijken op die van myasthenia gravis (MG), een andere auto-immuunziekte die door middel van antistoffen de spieren aantast. Net als LEMS is ook MG soms geassocieerd met een tumor, namelijk een thymoom, een tumor van de zwezerik. Een belangrijk verschil tussen MG en LEMS als het om de symptomen gaat is dat bij LEMS de zwakte zich allereerst manifesteert in de ledematen, terwijl MG meestal begint met oogklachten. Behandeling van beiden aandoeningen is mogelijk met zowel symptomatische medicijnen, die de spierzwakte opheffen, als afweeronderdrukkende medicamenten.

Prinses Beatrix Fonds-jaarprijs neuromusculaire ziekten De Prinses Beatrix Fonds-jaarprijs neuromusculaire ziekten is ingesteld door Stichting Interuniversitair Steunpunt Neuromusculair Onderzoek (ISNO) en is bedoeld voor een jonge talentvolle onderzoeker die excellent onderzoek heeft verricht op het gebied van neuromusculaire ziekten. De hoogte van de prijs bedraagt 5.000 Euro, waarvan 1.000 Euro vrij te besteden is.
13 januari 2006

VSN - Lt. gen. van Heutszlaan 6 - 3743 JN Baarn tel: 035-5480480 Spierziekten Infolijn: 0900-5480480 - E-mail: vsn@vsn.nl - Postbank 1422400