Nieuws
Test voorspelt longkanker bij patiënten met LEMS
Onderzoekers van het Leids Universitair Medisch Centrum hebben een
genetische factor gevonden die longkanker kan voorspellen bij
patiënten met het Lambert Eaton myastheen syndroom (LEMS). Dit
onderzoek heeft de Prinses Beatrix Fonds-prijs gewonnen.
Het bijzondere van LEMS is dat het kan ontstaan door twee
verschillende stoornissen. In de helft van de patiënten wordt de
ziekte in gang gezet door een kleincellig longcarcinoom, een
agressieve tumor waaraan deze patiënten vaak overlijden. Bij de andere
helft speelt de aanwezigheid van een genetische faktor, het HLA-B8,
een belangrijke rol.
In het onderzoek dat tot het winnende artikel heeft geleid, heeft
LUMC-onderzoeker Paul Wirtz een grote groep van 77 LEMS patiënten
onderzocht in samenwerking met een Britse onderzoeksgroep. In de groep
zijn de klinische symptomen, de antistoffen in het bloed en HLA
typering bestudeerd. Het is bekend dat roken een sterke voorspeller is
voor het krijgen van kleincellig longkanker. Wanneer een LEMS patiënt
echter HLA-B8 positief is, neemt de kans op kleincellig longcarcinoom,
ondanks roken, sterk af. Een kleine groep patiënten met de combinatie
van roken en een positieve HLA-B8 bleken een opvallend langere tumor
overleving te hebben. Het testen van de HLA-B8 typering in LEMS
patiënten zonder tumor is van belang voor de screening op kleincellig
longcarcinoom. Bij patiënten die rookten en HLA-B8 negatief zijn, werd
bij 70% een kleincellig longcarcinoom gevonden, terwijl géén enkele
niet-rokende LEMS patiënt met deze genetische faktor een tumor bleek
te hebben. Deze resultaten geven nieuw inzicht in het ontstaan van
auto-immuunreacties bij deze en andere, verwante spierziekten.
Daarnaast heeft dit neuromusculaire onderzoek ook geleid tot een beter
begrip van de afweerrespons tegen tumoren.
Motivering van de jury
Het winnende onderzoek is origineel van opzet en heeft duidelijke
praktische implicaties. Het leidt bovendien tot een beter inzicht in
de pathogenese van het Lambert-Eaton myastheen syndroom. Het onderzoek
is tot stand gekomen door uitgebreide nationale en internationale
samenwerking. Dr Paul Wirtz heeft een belangrijke rol gespeeld in de
opbouw van deze samenwerking. Hij heeft de patiëntengroepen nauwkeurig
onderzocht en goed beschreven. De combinatie en de wijze waarop zowel
patiëntgericht onderzoek als fundamenteel onderzoek is uitgevoerd, is
een toonbeeld van succesvol en innovatief neuromusculair onderzoek.
De prijs
De hoofdonderzoeker van het winnende artikel is dr. Paul W. Wirtz,
werkzaam op de afdeling Neurologie van het LUMC in de onderzoeksgroep
van dr. J. Verschuuren. De Prinses Beatrix Fonds-jaarprijs
neuromusculaire ziekten wordt vandaag uitgereikt in tijdens het
jaarlijks symposium van Stichting ISNO.
Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS)
LEMS is een zeldzame auto-immuunziekte. Het immuunsysteem maakt
afweerstoffen tegen de calciumkanalen in de overgang van zenuw naar
spier en leidt zo tot spierzwakte. Bij ongeveer de helft van de
patiënten met LEMS wordt een kleincellig longcarcinoom gevonden,
gewoonlijk pas nadat LEMS is opgetreden. De ziekteverschijnselen
lijken op die van myasthenia gravis (MG), een andere auto-immuunziekte
die door middel van antistoffen de spieren aantast. Net als LEMS is
ook MG soms geassocieerd met een tumor, namelijk een thymoom, een
tumor van de zwezerik. Een belangrijk verschil tussen MG en LEMS als
het om de symptomen gaat is dat bij LEMS de zwakte zich allereerst
manifesteert in de ledematen, terwijl MG meestal begint met
oogklachten. Behandeling van beiden aandoeningen is mogelijk met zowel
symptomatische medicijnen, die de spierzwakte opheffen, als
afweeronderdrukkende medicamenten.
Prinses Beatrix Fonds-jaarprijs neuromusculaire ziekten
De Prinses Beatrix Fonds-jaarprijs neuromusculaire ziekten is
ingesteld door Stichting Interuniversitair Steunpunt Neuromusculair
Onderzoek (ISNO) en is bedoeld voor een jonge talentvolle onderzoeker
die excellent onderzoek heeft verricht op het gebied van
neuromusculaire ziekten. De hoogte van de prijs bedraagt 5.000 Euro,
waarvan 1.000 Euro vrij te besteden is.
13 januari 2006
VSN - Lt. gen. van Heutszlaan 6 - 3743 JN Baarn tel: 035-5480480
Spierziekten Infolijn: 0900-5480480 - E-mail: vsn@vsn.nl - Postbank
1422400
Vereniging Spierziekten Nederland