PBF reikt Nederlandse Nobelprijzen uit voor spier- en hersenziekten
Prinses beatrix fonds
PERSBERICHT
Embargo tot woensdag 10 mei 2006
2,5 miljoen euro voor wetenschappers in Nijmegen en Rotterdam
PRINSES BEATRIX FONDS REIKT NEDERLANDSE NOBELPRIJZEN UIT VOOR SPIER- EN HERSENZIEKTEN
Den Haag, 9 mei 2006 - Als jubileumgeschenk heeft het Prinses Beatrix Fonds twee
Onderzoeksprijzen van elk 1,25 miljoen euro beschikbaar gesteld voor onderzoek naar
spierziekten en voor hersenaandoeningen die bewegingstoornissen veroorzaken zoals
Parkinson, Cerebellaire Ataxie en Huntington. Daarmee wil het Fonds bij zijn 50-jarig
bestaan het onderzoek een krachtige impuls geven. Na een uitvoerige selectieprocedure
heeft een wetenschappelijke jury twee onderzoekers als prijswinnaars voorgedragen. Het
zijn prof. dr. Jan Smeitink van het Universitair Medisch Centrum St Radboud Nijmegen voor
onderzoek op het gebied van spierziekten en prof. dr. Chris de Zeeuw van het Erasmus MC
Rotterdam voor onderzoek op het gebied van bewegingsstoornissen. De twee winnende
onderzoekers behoren beiden tot de wereldtop en hebben ieder al aanzienlijke
onderzoeksresultaten op hun naam.
Zowel Koningin Beatrix als minister M.J.A. van der Hoeven zullen aanwezig zijn bij de
uitreiking van de Onderzoeksprijzen tijdens het Jubileumcongres op 26 augustus in het
Beatrix Theater te Utrecht.
Zoektocht naar medicijnen tegen slopende stofwisselingsziekten
Bij de groep spierziekten is de prestigieuze Onderzoeksprijs toegekend aan prof.dr. J.A.M.
Smeitink, hoogleraar mitochondriële geneeskunde aan het Universitair Medisch Centrum
St Radboud, Nijmegen. Kinderarts Jan Smeitink (49) leidt het centrum voor
mitochondriële ziekten. Deze ziekten van de energiestofwisseling komen in allerlei
varianten bij kinderen en volwassenen voor. In Nederland worden jaarlijks tientallen
kinderen met een dergelijke ziekte geboren. Er is tot dusver geen behandeling voor. Met
het bedrag van de Onderzoeksprijs wil Smeitink hierin verandering brengen. Hij gaat ervan
uit dat er medicijnen kunnen worden ontwikkeld.
Bij erfelijke veranderingen in de mitochondriën - energiefabriekjes van de cel - komt
de cel in energienood. Dit uit zich het meest in weefsels die extra veel energie nodig
hebben zoals spieren en hersenen. Daardoor kunnen ernstige inspanningsproblemen en
spasticiteit ontstaan.
Cellijnen van patiënten en andere modelsystemen maken het mogelijk om medicijnen uit
te testen die het functioneren van de mitochondriën verbeteren. Smeitink verwacht
dat nieuwe medicijnen de energievoorziening in de cel kunnen herstellen, waardoor een
aanzienlijke verbetering valt te verwachten in de toestand van patiënten.
Voorlopig onderzoek wijst uit dat dergelijke medicijnen bestaan. Na uitgebreid
vervolgonderzoek in de testmodellen van nieuwe medicijnen, zullen op termijn klinische
trials bij patiënten worden uitgevoerd. Het wordt een zeer omvangrijk project
waarvoor Smeitink grote samenwerkingsverbanden heeft gelegd met kinderartsen, neurologen,
biochemici, genetici, biologen, en organisch chemici voor de synthese van de medicijnen.
Bewegingsstoornissen bij kinderen voorkomen
Bij de groep bewegingsstoornissen is de Prinses Beatrix Fonds Onderzoeksprijs van 1,25
miljoen euro toegekend aan prof. dr. C.I. de Zeeuw, hoogleraar Neurowetenschappen aan de
Erasmus MC Rotterdam. Het onderzoeksvoorstel van Chris de Zeeuw (45) heeft betrekking op
ziekten van de kleine hersenen: een van de belangrijkste oorzaken van
bewegingsstoornissen bij kinderen en volwassenen. Het gaat om een viertal ziektebeelden
waaronder ataxie als gevolg van kanker of verstoorde calcium kanalen, en
neurofibromatose. Deze aandoeningen hebben één ding gemeen: afwijkingen in
een centraal onderdeel van de kleine hersenen met een schakelfunctie die essentieel is
bij het uitvoeren en aanpassen van bewegingen. Alle vier de aandoeningen zijn op zichzelf
niet dodelijk, maar hebben een groot negatief effect op de kwaliteit van leven. Zo hebben
kinderen met neurofibromatose een achterstand in hun motorische ontwikkeling waardoor ze
niet of pas veel later leren fietsen. Kinderen lopen ook achterstand op school op en
kunnen niet meekomen met hun leeftijdsgenootjes. Daardoor kunnen ze zich ook later vaak
moeilijk handhaven. Deze aandoening komt relatief veel voor in Nederland.
Op basis van recent vooronderzoek zijn enkele geneesmiddelen voorhanden. Dit aantal moet
worden uitgebreid, verbeterd en bij patiënten getest. Prof. de Zeeuw is ervan
overtuigd dat hij dit ziektebeeld kan aanpakken, waardoor naar zijn inschatting 'zo'n
10.000 kinderen weer normaal kunnen leren fietsen'. Ook voor de andere, nog ernstiger
aandoeningen met ataxie verwacht hij op iets langere termijn positieve resultaten.
Jubileumactie
Het Prinses Beatrix Fonds wil met zijn jubileumactie ongeneeslijke spierziekten maar ook
hersenaandoeningen die bewegingsstoornissen veroorzaken nadrukkelijk op de kaart zetten.
'Er is niet genoeg bekend over deze ziekten,' zegt prof. dr. John Wokke, voorzitter van
de Wetenschappelijke Adviesraad van het Prinses Beatrix Fonds en tevens juryvoorzitter.
'En dat terwijl er toch 200.000 patiënten aan lijden. Misschien zijn deze ziekten
niet zo spectaculair omdat ze een langzaam verloop hebben. Maar de diagnose spierziekte,
Parkinson of Huntington betekent een leven lang lijden en handicaps. Ik ben blij dat door
deze jubileumactie patiënten uit de schaduw worden gehaald. Dat gebeurt ook door het
andere doel van de TV actie 'Zeg 'ns JA' : 'Woonprojecten voor jonge patiënten'.
Deze ziekten kunnen vaak al op jonge leeftijd grote problemen geven. Daarom is werken aan
de kwaliteit van leven én wetenschappelijk onderzoek hard nodig.'
Den Haag, 9 mei 2006