PBF reikt Nederlandse Nobelprijzen uit voor spier- en hersenziekten

Prinses beatrix fonds

PERSBERICHT
Embargo tot woensdag 10 mei 2006

2,5 miljoen euro voor wetenschappers in Nijmegen en Rotterdam

PRINSES BEATRIX FONDS REIKT NEDERLANDSE NOBELPRIJZEN UIT VOOR SPIER- EN HERSENZIEKTEN

Den Haag, 9 mei 2006 - Als jubileumgeschenk heeft het Prinses Beatrix Fonds twee Onderzoeksprijzen van elk 1,25 miljoen euro beschikbaar gesteld voor onderzoek naar spierziekten en voor hersenaandoeningen die bewegingstoornissen veroorzaken zoals Parkinson, Cerebellaire Ataxie en Huntington. Daarmee wil het Fonds bij zijn 50-jarig bestaan het onderzoek een krachtige impuls geven. Na een uitvoerige selectieprocedure heeft een wetenschappelijke jury twee onderzoekers als prijswinnaars voorgedragen. Het zijn prof. dr. Jan Smeitink van het Universitair Medisch Centrum St Radboud Nijmegen voor onderzoek op het gebied van spierziekten en prof. dr. Chris de Zeeuw van het Erasmus MC Rotterdam voor onderzoek op het gebied van bewegingsstoornissen. De twee winnende onderzoekers behoren beiden tot de wereldtop en hebben ieder al aanzienlijke onderzoeksresultaten op hun naam.
Zowel Koningin Beatrix als minister M.J.A. van der Hoeven zullen aanwezig zijn bij de uitreiking van de Onderzoeksprijzen tijdens het Jubileumcongres op 26 augustus in het Beatrix Theater te Utrecht.

Zoektocht naar medicijnen tegen slopende stofwisselingsziekten

Bij de groep spierziekten is de prestigieuze Onderzoeksprijs toegekend aan prof.dr. J.A.M. Smeitink, hoogleraar mitochondriële geneeskunde aan het Universitair Medisch Centrum St Radboud, Nijmegen. Kinderarts Jan Smeitink (49) leidt het centrum voor mitochondriële ziekten. Deze ziekten van de energiestofwisseling komen in allerlei varianten bij kinderen en volwassenen voor. In Nederland worden jaarlijks tientallen kinderen met een dergelijke ziekte geboren. Er is tot dusver geen behandeling voor. Met het bedrag van de Onderzoeksprijs wil Smeitink hierin verandering brengen. Hij gaat ervan uit dat er medicijnen kunnen worden ontwikkeld.
Bij erfelijke veranderingen in de mitochondriën - energiefabriekjes van de cel - komt de cel in energienood. Dit uit zich het meest in weefsels die extra veel energie nodig hebben zoals spieren en hersenen. Daardoor kunnen ernstige inspanningsproblemen en spasticiteit ontstaan.
Cellijnen van patiënten en andere modelsystemen maken het mogelijk om medicijnen uit te testen die het functioneren van de mitochondriën verbeteren. Smeitink verwacht dat nieuwe medicijnen de energievoorziening in de cel kunnen herstellen, waardoor een aanzienlijke verbetering valt te verwachten in de toestand van patiënten. Voorlopig onderzoek wijst uit dat dergelijke medicijnen bestaan. Na uitgebreid vervolgonderzoek in de testmodellen van nieuwe medicijnen, zullen op termijn klinische trials bij patiënten worden uitgevoerd. Het wordt een zeer omvangrijk project waarvoor Smeitink grote samenwerkingsverbanden heeft gelegd met kinderartsen, neurologen, biochemici, genetici, biologen, en organisch chemici voor de synthese van de medicijnen.

Bewegingsstoornissen bij kinderen voorkomen

Bij de groep bewegingsstoornissen is de Prinses Beatrix Fonds Onderzoeksprijs van 1,25 miljoen euro toegekend aan prof. dr. C.I. de Zeeuw, hoogleraar Neurowetenschappen aan de Erasmus MC Rotterdam. Het onderzoeksvoorstel van Chris de Zeeuw (45) heeft betrekking op ziekten van de kleine hersenen: een van de belangrijkste oorzaken van bewegingsstoornissen bij kinderen en volwassenen. Het gaat om een viertal ziektebeelden waaronder ataxie als gevolg van kanker of verstoorde calcium kanalen, en neurofibromatose. Deze aandoeningen hebben één ding gemeen: afwijkingen in een centraal onderdeel van de kleine hersenen met een schakelfunctie die essentieel is bij het uitvoeren en aanpassen van bewegingen. Alle vier de aandoeningen zijn op zichzelf niet dodelijk, maar hebben een groot negatief effect op de kwaliteit van leven. Zo hebben kinderen met neurofibromatose een achterstand in hun motorische ontwikkeling waardoor ze niet of pas veel later leren fietsen. Kinderen lopen ook achterstand op school op en kunnen niet meekomen met hun leeftijdsgenootjes. Daardoor kunnen ze zich ook later vaak moeilijk handhaven. Deze aandoening komt relatief veel voor in Nederland. Op basis van recent vooronderzoek zijn enkele geneesmiddelen voorhanden. Dit aantal moet worden uitgebreid, verbeterd en bij patiënten getest. Prof. de Zeeuw is ervan overtuigd dat hij dit ziektebeeld kan aanpakken, waardoor naar zijn inschatting 'zo'n 10.000 kinderen weer normaal kunnen leren fietsen'. Ook voor de andere, nog ernstiger aandoeningen met ataxie verwacht hij op iets langere termijn positieve resultaten.

Jubileumactie

Het Prinses Beatrix Fonds wil met zijn jubileumactie ongeneeslijke spierziekten maar ook hersenaandoeningen die bewegingsstoornissen veroorzaken nadrukkelijk op de kaart zetten. 'Er is niet genoeg bekend over deze ziekten,' zegt prof. dr. John Wokke, voorzitter van de Wetenschappelijke Adviesraad van het Prinses Beatrix Fonds en tevens juryvoorzitter. 'En dat terwijl er toch 200.000 patiënten aan lijden. Misschien zijn deze ziekten niet zo spectaculair omdat ze een langzaam verloop hebben. Maar de diagnose spierziekte, Parkinson of Huntington betekent een leven lang lijden en handicaps. Ik ben blij dat door deze jubileumactie patiënten uit de schaduw worden gehaald. Dat gebeurt ook door het andere doel van de TV actie 'Zeg 'ns JA' : 'Woonprojecten voor jonge patiënten'. Deze ziekten kunnen vaak al op jonge leeftijd grote problemen geven. Daarom is werken aan de kwaliteit van leven én wetenschappelijk onderzoek hard nodig.'

Den Haag, 9 mei 2006