Vereniging Spierziekten Nederland

Nieuws

Prinses Beatrix Fonds: 1,25 miljoen voor onderzoek stofwisselingsziekten

Als jubileumgeschenk heeft het Prinses Beatrix Fonds twee Onderzoeksprijzen van elk EUR 1.25 miljoen beschikbaar gesteld voor onderzoek naar spierziekten en voor hersenaandoeningen. Prof.dr. J.A.M. Smeitink van het Universitair Medisch Centrum St Radboud, Nijmegen krijgt EUR 1,25 miljoen voor onderzoek naar metabole spierziekten.

Daarmee wil het Fonds bij zijn 50-jarig bestaan het onderzoek een krachtige impuls geven. Na een uitvoerige selectieprocedure heeft een wetenschappelijke jury twee onderzoekers als prijswinnaars voorgedragen. Het zijn prof. dr. Jan Smeitink van het Universitair Medisch Centrum St Radboud Nijmegen voor onderzoek op het gebied van spierziekten en prof. dr. Chris de Zeeuw van het Erasmus MC Rotterdam voor onderzoek op het gebied van bewegingsstoornissen. De twee winnende onderzoekers behoren beiden tot de wereldtop en hebben ieder al aanzienlijke onderzoeksresultaten op hun naam. Zowel Koningin Beatrix als minister M.J.A. van der Hoeven zullen aanwezig zijn bij de uitreiking van de Onderzoeksprijzen tijdens het Jubileumcongres op 26 augustus in het Beatrix Theater te Utrecht.

Zoektocht naar medicijnen tegen slopende stofwisselingsziekten Kinderarts Jan Smeitink (49) leidt het centrum voor mitochondriële ziekten. Deze ziekten van de energiestofwisseling komen in allerlei varianten bij kinderen en volwassenen voor. In Nederland worden jaarlijks tientallen kinderen met een dergelijke ziekte geboren. Er is tot dusver geen behandeling voor. Met het bedrag van de Onderzoeksprijs wil Smeitink hierin verandering brengen. Hij gaat ervan uit dat er medicijnen kunnen worden ontwikkeld. Bij erfelijke veranderingen in de mitochondriën - energiefabriekjes van de cel - komt de cel in energienood. Dit uit zich het meest in weefsels die extra veel energie nodig hebben zoals spieren en hersenen. Daardoor kunnen ernstige inspanningsproblemen en spasticiteit ontstaan.
Cellijnen van patiënten en andere modelsystemen maken het mogelijk om medicijnen uit te testen die het functioneren van de mitochondriën verbeteren. Smeitink verwacht dat nieuwe medicijnen de energievoorziening in de cel kunnen herstellen, waardoor een aanzienlijke verbetering valt te verwachten in de toestand van patiënten.
Voorlopig onderzoek wijst uit dat dergelijke medicijnen bestaan. Na uitgebreid vervolgonderzoek in de testmodellen van nieuwe medicijnen, zullen op termijn klinische trials bij patiënten worden uitgevoerd. Het wordt een zeer omvangrijk project waarvoor Smeitink grote samenwerkingsverbanden heeft gelegd met kinderartsen, neurologen, biochemici, genetici, biologen, en organisch chemici voor de synthese van de medicijnen.

Bewegingsstoornissen bij kinderen voorkomen
Bij de groep bewegingsstoornissen is de Prinses Beatrix Fonds Onderzoeksprijs van EUR 1.25 miljoen toegekend aan prof. dr. C.I. de Zeeuw, hoogleraar Neurowetenschappen aan de Erasmus MC Rotterdam. Het onderzoeksvoorstel van Chris de Zeeuw (45) heeft betrekking op ziekten van de kleine hersenen: een van de belangrijkste oorzaken van bewegingsstoornissen bij kinderen en volwassenen. Het gaat om een viertal ziektebeelden waaronder ataxie als gevolg van kanker of verstoorde calcium kanalen, en neurofibromatose. Op basis van recent vooronderzoek zijn enkele geneesmiddelen voorhanden. Dit aantal moet worden uitgebreid, verbeterd en bij patiënten getest. Prof. de Zeeuw is ervan overtuigd dat hij dit ziektebeeld kan aanpakken, waardoor naar zijn inschatting "zo'n 10.000 kinderen weer normaal kunnen leren fietsen". Ook voor de andere, nog ernstiger aandoeningen met ataxie verwacht hij op iets langere termijn positieve resultaten.

Jubileumactie
Het Prinses Beatrix Fonds wil met zijn jubileumactie ongeneeslijke spierziekten maar ook hersenaandoeningen die bewegingsstoornissen veroorzaken nadrukkelijk op de kaart zetten. "Er is niet genoeg bekend over deze ziekten," zegt prof. dr. John Wokke, voorzitter van de Wetenschappelijke Adviesraad van het Prinses Beatrix Fonds en tevens juryvoorzitter. "En dat terwijl er toch 200.000 patiënten aan lijden. Misschien zijn deze ziekten niet zo spectaculair omdat ze een langzaam verloop hebben. Maar de diagnose spierziekte, Parkinson of Huntington betekent een leven lang lijden en handicaps. Ik ben blij dat door deze jubileumactie patiënten uit de schaduw worden gehaald. Dat gebeurt ook door het andere doel van de TV actie 'Zeg 'ns JA' : 'Woonprojecten voor jonge patiënten'. Deze ziekten kunnen vaak al op jonge leeftijd grote problemen geven. Daarom is werken aan de kwaliteit van leven én wetenschappelijk onderzoek hard nodig."

Bron: Prinses Beatrix Fonds
14 mei 2006

VSN - Lt. gen. van Heutszlaan 6 - 3743 JN Baarn tel: 035-5480480 Spierziekten Infolijn: 0900-5480480 - E-mail: vsn@vsn.nl - Postbank 1422400