Verhogen enzymniveaus gaat ziekte van Refsum tegen
Promotie Geneeskunde
woensdag 12 december, 10.00 uur
De afbraak van vetzuren in ons lichaam levert energie. Bij fytaanzuur gebeurt dat in twee stappen: eerst -oxidatie (het inkorten van fytaanzuur met één koolstofatoom), gevolgd door -oxidatie (verdere afbraak). Bij patiënten met de ziekte van Refsum (een erfelijke ziekte, gekenmerkt door stapeling van fytaanzuur) werkt die eerste stap niet. Dat kan leiden tot de oogziekte ritinitis pigmentosa, verminderde reuk, onstabiele tred, doofheid en gevoelloosheid in armen en benen. Er bestaat geen geneesmiddel tegen de ziekte. Jasper Komen onderzocht een alternatieve afbraakroute voor fytaanzuur, zogenaamde -oxidatie, die ook in de lever van de mens plaatsvindt. Verhoging van enzymniveaus betrokken bij dit proces versnelt -oxidatie en zorgt dus ook voor snellere afbraak van fytaanzuur. Fenofibraat, dat al gebruikt wordt als vetverlagend geneesmiddel en zorgt voor opregulatie van een belangrijk enzym, is hiervoor mogelijk een geschikt middel.
J.C. Komen: New insights in phytanic acid metabolism and toxicity. Promotor is prof. dr. R.J.A. Wanders.
Locatie: Aula van de UvA, Singel 411, Amsterdam.
Dit is een overzicht van promoties, oraties, afscheidscolleges en andere activiteiten aan de Universiteit van Amsterdam. Meer informatie over de items in deze agenda kunt u krijgen bij de afdeling Persvoorlichting, tel. 020 - 525 2695, e-mail:
Universiteit van Amsterdam