Date : 26 December 2007
Sender Name: entraide meniere &H.A.E. Belgium ASBL
Een wens voor 2008 : diagnose van HAE, AOH patienten "Patients with a deficiency of C1Inh are not just an interesting model for study ...they are critically ill. Many have ancestors who died suddenly from suffocation.
Patients live in constant dread of live-threatening laryngeal obstruction"
Cicardi and Agostini NEJM 1996
Hoeveel patiënten lijden hieraan? Tussen 1 geval /10.000 (in Duitsland) en 1 per 100.000 (in Frankrijk). Waarom zo'n grote verschillen? Alles hangt af van de mogelijkheden van een land om de nodige maatregelen te nemen om tot een diagnose te komen.
De klinische tekens vindt u terug in de bijgevoegde tabel. Alvast bedankt dat u ze wil ophangen in uw dienst spoedgevallen. U kan zo helpen om het leven te redden van iemand die eraan lijdt. En dus eigenlijk van een ganse familie aangezien het gaat om een erfelijke, autosomaal dominante aandoening.
Gemiddeld duurt het 10 tot 20 jaar voor de diagnose gesteld wordt. Voor het grootste deel komen deze patiënten terecht op de spoedafdelingen van de ziekenhuizen met abdominale crises (het grootste deel) of laryngeale crises (zelden). Cortisone en antihistaminica hebben geen of weinig effect.
De immunologische testen zijn eenvoudig : de spiegel van de InhC1 en C4 is gedaald.
Het leven van een patiënte en het kindje dat nog geboren moest worden, gered.
Dat kon professor C.Hermans hermans@sang.ucl.ac.be van St Luc in Brussel al twee keer meemaken en hij publiceerde dit : "Successfull management with C1-Inhibitor concentrate of hereditary angioedema attacks during two successive pregnancies :a case report Arch .Of Gynecol.Obstet 2007 Sept ,276(3) 271-6 Springer ed"
Eens de diagnose gesteld wordt, zullen de getroffen patiënten niet meer steeds weer het ziekenhuis aflopen van consultatie naar consultatie voor pseudo-allergieën waar alles negatief is bij de meest courante onderzoeken in de allergologie.
Een wens voor 2008 .Een eenvoudige poster in alle
spoedgevallendiensten van het land die regelmatig vernieuwd wordt en waarin het personeel elke 6 maanden wordt gesensibiliseerd. Zo geraken we dichter bij 1 geval per 10.000 inwoners dan bij 1 per 100.000. Wanneer een patiënt weet waaraan hij lijdt, gaat hij naar een competente ziekenhuisdienst en is hij geen zieke meer maar een patiënt die zijn behandeling ter harte neemt. Zo kan hij dan uiteindelijk een zo normaal mogelijk leven lijden zonder een buitensporige kostprijs voor de sociale zekerheid. Op voorhand bedankt voor hen !
H.A.E. Belgium VZW was de enige vertegenwoordiger in Lissabon voor het congres van zeldzame aandoeningen. Heel wat "kleine stappen" werden gezet om tot dezelfde naam te komen voor deze aandoening in gans Europa (AOH of HAE) en vooral om te komen tot de erkenning van één referentie- en onderzoekscentrum per 10 miljoen inwoners volgens de referenties van Prof Farkas in zijn artikel "Management of hereditary angioedema in pediatric patients"
http://www.pediatrics.org/cgi/content/full/peds.2006-3303v1 Makeup of the HAE Comprehensive Care Center and Role of the HAE Center (page 720) wat we voorstelden op de DG Santo van de E.G
H.A.E. Belgium neemt deel aan de Aliantie van de zeldzame ziekten België "A rare day for very special people" op 29 februari 2008. Alle personen met en verenigingen van zeldzame ziekten zijn welkom.
Meer informatie is verkrijgbaar via :
vberckmans@hotmail.com .
H.A.E. Belgium VZW, 87/77 Floraliestraat, 1200 Brussel. Tel
+32.2.762.91.83
E Mail : haebelgium@hotmail.com
Website : www.haebelgium.be
Konto -Compte :340-1824437-02 IBAN :BE32 3401 8244 3702 BIC : BBRUBEBB"
In bijlage de tabel met de klinische tekens. Deze bijlage is ook beschikbaar op www.pressreleases.be
URL:
Attachments: