Pathofysiologie en klinische implicaties van zeldzame bloedziekte (Promotie)

Datum woensdag 10 juni 2015

Tijd vanaf 10:30

Locatie Academiezaal Aula, Comeniuslaan 2

Faculteit Faculteit der Medische Wetenschappen

Promovendus mevrouw drs. S.T.A. van Bijnen

Promotor(es) Mevrouw prof. dr. N.M.A. Blijlevens, De heer prof. dr. T.J.M. de Witte

Copromotor(es) Mevrouw dr. P. Muus, De heer dr. H. Dolstra

Subtitel Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: pathophysiology and clinical implications

Beschrijving

Paroxysmale Nachtelijke Hemoglobinurie (PNH) is een zeer zeldzame bloedziekte die gepaard gaat met bloedarmoede en een sterk verhoogd risico op trombose. De ziekte ontstaat als gevolg van een verworven mutatie in stamcellen in het beenmerg die bloedcellen vormen. Op het membraan van de bloedcellen afkomstig van deze afwijkende stamcellen (de zogenaamde PNH kloon) ontbreken diverse eiwitten, zoals complementremmers. Patienten met PNH kunnen behandeld worden met eculizumab, een nieuw geneesmiddel dat de vorming van complement remt. Eculizumab remt de bloedafbraak en vermindert het risico op trombose. In de loop van de ziekte gaat de PNH kloon (de afwijkende bloedcellen) de bloedcelvorming vaak overheersen ten koste van de normale bloedcelaanmaak. Dit wordt klonale expansie genoemd. De oorzaak hiervan is onbekend. Van Bijnen bestudeerde de rol van auto-immuniteit in het mechanisme van klonale expansie en vond aanwijzingen dat een bepaald type witte bloedcellen (T-cellen) hierbij betrokken is.

Biografie

Sandra van Bijnen (1980) studeerde Geneeskunde in Maastricht en behaalde in 2004 haar artsexamen cum laude. Vanaf 2006 werkte ze als arts-onderzoeker op de afdeling hematologie van het Radboudumc. In 2007 startte zij met haar promotieonderzoek op dezelfde afdeling, binnen het onderzoeksinstituut RIMLS. Ze volgde zij de vooropleiding Interne geneeskunde in het kader van haar specialisatie tot reumatoloog in het Jeroen Bosch Ziekenhuis. Sinds 2014 vervolgt zij haar opleiding tot reumatoloog in de Sint Maartenskliniek te Nijmegen.