Vereniging Spierziekten Nederland

Nieuws

Goedkeuring trial Duchenne in LUMC

De vorige maand ging in de VSN een proef met gentherapie van start bij jongens met Duchenne. Ook in het Leids Universitair Medisch Centrum (LUMC) start binnenkort een trial, waarmee het effect van een geheel nieuw soort therapie wordt bekeken.

Het LUMC en Prosensa hebben van de Commissie voor Medische Ethiek (CME) van het LUMC toestemming om een verkennende studie te doen naar een nieuwe, slimme therapie voor Duchenne. De bedoeling is om het dystrofinegen in de cel te veranderen, zodat in de spier dystrofine wordt aangemaakt. In de trial moet de werkzaamheid, de veiligheid en de verdraagbaarheid worden getest van één enkele dosering in de spier van antisense oligonucleotide. Hierdoor moet plaatselijk, in één spier, de aanmaak worden hersteld van het eiwit dystrofine, dat ontbreekt bij patiënten met Duchenne spierdystrofie (DMD).

Deze trial in de mens kan een belangrijke stap zijn in de ontwikkeling van een effectieve therapie voor Duchenne spierdystrofie. Deze therapie zorgt ervoor dat een 'slecht' deel van het defecte gen wordt verwijderd. Het effect moet zijn dat daardoor het gen weer gaat functioneren en dat er dystrofine wordt aangemaakt. Deze techniek is in het laboratorium uitgebreid getest. Nu moet blijken of de therapie ook echt bij levende mensen werkt. Wanneer dat zo is, dan kan deze therapie verder worden getest. Het is dus een erg spannende trial.

De trial wordt uitgevoerd onder jongens, die allemaal eenzelfde specifiek soort DNA-patroon in het Duchenne-gen hebben. Wanneer de therapie blijkt te werken volgen er hopelijk meer trials, waar waarschijnlijk ook meer patiënten aan kunnen deelnemen.

Het onderzoek in het laboratorium is verricht door dr. Judith van Deutekom, prof.dr. Gertjan van Ommen en dr. Jan Verschuuren. U heeft over dit bijzondere onderzoek al eerder kunnen lezen in het blad Contact en in de Duchenne nieuwbrief. Het bedrijf Prosensa wil de therapie zo mogelijk op de markt gaan brengen. Prosensa heeft voor een deel zijn wortels in Pharming, het bedrijf dat startte met de ontwikkeling van een medicijn voor de ziekte van Pompe.

Lees meer op de website van Prosensa en het Duchenne Parent project 24 mei 2006

VSN - Lt. gen. van Heutszlaan 6 - 3743 JN Baarn tel: 035-5480480 Spierziekten Infolijn: 0900-5480480 - E-mail: vsn@vsn.nl - Postbank 1422400